Questão 1662958

Paciente homem, 16 anos, previamente hígido, é encaminhado para investigação de sangramento excessivo após extração do terceiro molar inferior direito (dente do siso). Relata que, após o procedimento odontológico há cinco dias, apresentou sangramento gengival contínuo, com formação de coágulos volumosos e recidiva do sangramento mesmo após compressão local. Necessitou revisão cirúrgica com ressutura e recebeu transfusão de concentrado de hemácias por anemia sintomática (Hb 8,5 g/dL). Durante a anamnese, refere episódio prévio de inchaço doloroso e calor em joelho direito após uma queda leve durante uma partida de futebol, tratado como “trauma” à época, mas com resolução lenta e limitação de movimento por cerca de 10 dias. O paciente nega uso de anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários. A mãe relata que um tio materno apresentou sangramentos articulares e hematomas frequentes desde a infância, mas nunca teve diagnóstico definido. Exames complementares: Hb 9,8 g/dL, Ht 29%, VCM 74 fL, HCM 26 pg, RDW 18%, Leuco 9.000 /uL (N 60%, L 39%, M 1%), Plq 352.000 /uL; RNI 1,0, TTPa 68 seg (correção com teste da mistura), Fibrinogênio 300 mg/dL, Dosagem de FVIII 97%, Dosagem de fator de von Willebrand 102%, Dosagem de FIX 4%. Com base no caso, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico desse paciente.