Questão 1567730

Medicina · 2024

Questão

ID 1567730

Disciplina: Medicina

Assunto: Doenças metabólicas e genéticas do fígado

Ano: 2024 Banca: COPESE UFT - Comissão Permanente de Seleção da Universidade Federal do Tocantins Órgão: Prefeitura Municipal de Palmas

Sobre as Colestases hereditárias, assinale a alternativa CORRETA.

Alternativa A:
As Colestases familiares intra-hepáticas progressivas (PFICs) correspondem a um grupo de doenças transmitidas por herança autossômica recessiva que apresentam níveis normais de GGT, exceto na PFIC 3.
Alternativa B:
A Síndrome de Alagille é uma colestase familiar intra-hepática e o mecanismo patogênico ocorre por alterações no transporte canalicular dos ácidos biiares ou fosfolipídeos.
Alternativa C:
As colestases benignas recorrentes (BRIC 1 e BRIC 2) se iniciam na 1ª década de vida, caracterizam-se por níveis normais de GGT, persistem de forma recorrente durante a vida adulta, mas raramente podem evoluir para cirrose hepática.
Alternativa D:
O diagnóstico clínico da Síndrome de Alagille baseia-se no achado das seguintes características: cardiopatia congênita, anomalias esqueléticas, anomalias oculares, fáscies característica e colestase crônica. A evolução para insuficiência hepática é incomum.
Alternativa E:
O prurido é um sintoma raro nas PFICs, especialmente na PFIC 1 e 2.