Questão 1527581

Glomerulonefrite, espessamento de lâmina elástica, proliferação intimal (em "casca de cebola") e necrose fibrinoide vascular são alterações vasculares características.

Fibrose é o resultado final de desregulação imune, dano vascular e hipóxia, com a participação de linfócitos T e B, células dendríticas e monócitos/macrófagos.

Tipicamente está associada à pneumonia intersticial usual, caracterizada por focos agrupados de fibrose e melhor prognóstico.

Na pele, ocorre deposição de colágeno tipo I nas camadas superficiais, havendo preservação da arquitetura do tecido adiposo, mesmo nos estágios avançados da doença

A Hipertensão arterial pulmonar associada a esclerose sistêmica ocorre principalmente na forma de ES difusa.