Questão 1439622

Os astrocitomas, IDH-mutados, são classificados de acordo com suas características histológicas em grau 2 (baixo grau) e 3 ou 4 (alto grau). O astrocitoma de baixo grau (grau 2) é um tumor de crescimento lento, infiltrativo e mal delimitado, apresentando espessamento giral e alto sinal nas sequências ponderadas em T2. Tipicamente, não apresenta realce pós-contraste e tem baixos valores de rCBV no estudo de perfusão dinâmica T2*. Podem, ocasionalmente, mostrar o sinal do mismatch T2/FLAIR, que é característico, mas não exclusivo, deste tipo histológico. Já os astrocitomas de alto grau (graus 3 e 4) podem apresentar áreas de realce pós-contraste e altos valores de rCBV. Nos astrocitomas grau 4, áreas de necrose central podem ser visualizadas. A presença de deleção homozigótica CDKN2A/B determina alto grau do astrocitoma, mesmo na ausência de achados histológicos de alto grau, como proliferação microvascular e necrose. O astrocitoma, IDH-mutado de baixo grau, pode evoluir com transformação tardia para alto grau.

Astrocitomas, IDH-mutados são gliomas glioblastomas difusos com IDH-selvagem e ao menos uma das seguintes características histológicas e moleculares: proliferação microvascular, ou necrose, ou mutação do promotor da telomerase reversetranscriptase (TERT), ou amplificação do gene epidermal growth factor receptor (EGFR), ou ganho do cromossomo 7 e perda do cromossomo 10. É possível determinar o diagnóstico de astrocitomas, IDH-mutados apenas com marcadores moleculares (mutação do promotor da TERT, amplificação do gene EGFR, ganho do cromossomo 7 e perda do cromossomo 10) mesmo sem achados histológicos de alto grau (necrose e proliferação microvascular), considerado assim astrocitomas, IDH-mutados molecularmente definidos.

Astrocitoma, IDH-mutado é um tumor recentemente descrito, de crescimento lento, bem delimitado, com alto sinal nas sequências T2 e FLAIR, podendo formar pequenos cistos. Ocasionalmente, pode demonstrar pequena área de alteração do sinal estendendo-se do tumor até a superfície ependimária e aspecto atrófico, simulando encefalomalácia, ou até mesmo áreas periféricas com alto sinal nas sequências ponderadas em T1.

A característica molecular que define os astrocitomas, IDH-mutados, é a perda do braço curto do cromossomo 1 (1p) e do braço longo do cromossomo 19 (19q), caracterizando a codeleção 1p/19q, associada à mutação do IDH. São neoplasias grau 2 (baixo grau) ou 3 (alto grau), de acordo com suas características histológicas. Na imagem radiológica, esses tumores são lesões infiltrativas muito similares aos oligodendrogliomas, entretanto, com uma distinção: a presença de possíveis calcificações grosseiras, que podem ser vistas no exame de tomografia computadorizada, frequentemente seguindo um padrão giriforme. Pequenos focos de realce e aumento do rCBV no estudo de perfusão são aceitáveis nesses casos e não representam transformação para alto grau.