Questão 1433102

Quando a MG é diagnosticada na adolescência, ela é denominada miastenia grave juvenil (MGJ) e é diferente da forma que acomete adultos e afeta mais o sexo masculino, sendo um evento comum em caucasianos.

O diagnóstico de MG é baseado na apresentação clínica e caracteriza-se por fraqueza e fadiga flutuantes dos músculos afetados que geralmente exacerbam-se no fim do dia e melhoram com o repouso. As complicações que mais frequentemente podem decorrer da MG são infecção pulmonar, aspiração e choque.

O prognóstico da MG é bastante variável e depende da idade de início, raça e sexo. As crianças negras, sexo masculino, com início da doença na puberdade têm melhor prognóstico. Nesse grupo específico, a taxa de remissão espontânea da MG é de 90%, e elas também respondem bem à timectomia tardia.

A fisiopatologia da MGJ é diferente à forma que acomete os adultos. Crianças pré-púberes com MG, do tipo MuSK positiva têm se beneficiado com timectomia, sendo indicado nesse grupo específico, com resposta positiva de 90% de remissão dos sintomas

A miastenia grave neonatal permanente ocorre em 40 a 60% dos recém-nascidos filhos de mães com ou sem MG. A etiologia é desconhecida e o tratamento é a timectomia.