Questão 1433074

No quadro clínico das doenças neuromusculares em crianças maiores, a hipotonia é o sintoma em evidência, associado ao déficit motor, hiperreflexia e a hipotrofia de predomínio distal em membros inferiores e superiores. Em raros casos, o predomínio é proximal.

O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotrofia distal com hipertonia; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiperreflexia profunda; dificuldades na fala, sucção, deglutição e retrações fibrotendíneas.

As crianças maiores, com quadro de hipotonia, que raramente apresentam dificuldades na marcha, no entanto apresentam dificuldade para levantar-se e subir escadas. O comprometimento distal da musculatura das pernas ocasiona deformidade como escoliose, geno varo e o sinal de Gowers (levantar miopático) hipertonia de membros superiores.

O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotonia global com hipertonia pontual; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiper ou hiporreflexia; dificuldades na fala, sucção, deglutição e respiração; marcha em tesoura.

O recém-nascido (RN) com quadro de hipotonia é um sinal de extrema relevância, que deve ser avaliado e monitorizado, considerando que o RN a termo deve apresentar uma hipertonia fisiológica semiflexora dos quatro membros, no primeiro trimestre de vida, que evoluirá gradativamente para hipotonia fisiológica a partir do 2° trimestre de vida.