Questão 1412397 de Medicina - UFRJ 2023

Questão

ID 1412397

Disciplina: Medicina

Assunto: Patologia do Sistema Genitourinário

Ano: 2023 Banca: UFRJ - Universidade Federal do Rio de Janeiro Órgão: Universidade Federal do Rio de Janeiro

Paciente do gênero feminino, 35 anos, foi submetida a cirurgia para retirada de mioma do corpo uterino devido a quadro de dor pélvica e metrorragia. O exame macroscópico da peça cirúrgica revelou nódulo brancacento, firme e fasciculado medindo 12 x 12 x 10 cm. O exame microscópico da lesão nodular evidenciou leiomioma composto por células com inclusões eosinofílicas de aspecto rabdoide, nucléolo eosinofílico proeminente e envolto por halo claro, ocasionais núcleos bizarros, vasos de padrão hemangiopericitoma-símile e áreas de edema com padrão alveolar. O diagnóstico histopatológico foi de leiomioma uterino, sugestivo de leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase. Assinale a alternativa INCORRETA sobre o caso:

Alternativa A:
Caso seja confirmado tratar-se de caso de leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase, a paciente deve ser encaminhada para aconselhamento genético para investigação de síndrome de Reed (síndrome hereditária de leiomiomatose e carcinoma renal).
Alternativa B:
Alguns dos aspectos microscópicos descritos podem ser observados em casos de leiomioma convencional, leiomioma celular e leiomioma com núcleos bizarros.
Alternativa C:
O diagnóstico de leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase pode ser confirmado se o exame imuno-histoquímico for negativo para FH (fumarato-hidratase) e positivo para 2SC (2-succino cisteína).
Alternativa D:
Os aspectos microscópicos observados são característicos de deficiência de fumarato-hidratase decorrente de mutação somática, não-germinativa.
Alternativa E:
Os marcadores imuno-histoquímicos desmina, SMA e calponina são positivos no leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase.

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Questão 1412397

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