Questão 1404761 de Medicina - PROGEPE 2018

Questão

ID 1404761

Disciplina: Medicina

Assunto: Terapêutica Hematológica e Suporte

Ano: 2018 Banca: PROGEPE - Pró-Reitoria de Gestão de Pessoas Órgão: Universidade Federal do Paraná

Talassemias são hemoglobinopatias quantitativas, hereditárias, genéticas, decorrentes de mutações, na maioria dos casos, nos genes das globinas alfa ou beta, que promovem a redução ou a ausência de síntese de uma ou mais cadeias de globina formadoras da hemoglobina. A doença falciforme (DF) é uma condição genética resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou não a defeitos em sua síntese.

Sobre o suporte transfusional nas hemoglobinopatias, é correto afirmar:

Alternativa A:
Em geral, a síndrome torácica aguda e o priapismo são indicações de transfusão aguda na anemia falciforme.
Alternativa B:
As hemácias transfundidas na doença falciforme devem ser fenotipadas, leucodepletadas, lavadas e negativas para HbS.
Alternativa C:
No suporte transfusional de pacientes com talassemia major, objetiva-se uma Hb pós-transfusional em torno de 9-10 g/dL e pré-transfusional de 7-8 g/dL.
Alternativa D:
Deve-se iniciar regime de transfusão crônica em crianças com talassemia major após os 12 meses de idade.
Alternativa E:
Recomenda-se a realização da fenotipagem para os antígenos eritrocitários dos sistemas Rh (E, e, C, c), Kell (K), Duff (Fya, Fyb), Kidd (Jka, Jkb) e MNS (S, s) em todos os pacientes com hemoglobinopatias que necessitarão de transfusão.

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Questão 1404761

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