Questão 1331096

O tratamento da coréia na DH é feito com agonistas dopaminérgicos, levando-se em consideração que haveria uma hipofunção dopaminérgica, ao menos relativa, contribuindo para os movimentos coreiformes.

A característica anatomopatológica mais marcante na DH é a degeneração do núcleo subtalâmico, acompanhada de perda neuronal evidente no globo pálido medial e lateral.

A penetrância na DH, definida como a proporção de portadores do gene que realmente vão expressar a doença, é de 100%, assumindo que o indivíduo não morra precocemente de outras causas.

O início da DH ocorre entre os 25 e 40 anos de idade, podendo, no entanto, apresentar-se mais tarde, em casos raros. Caracteriza-se por demência progressiva, hipertonia muscular e movimento coreiformes bizarros.

Distúrbios de linguagem são comumente encontrados nos pacientes com DH e, em geral, são defeitos de nomeação e parafasias. Já as alterações da fluência verbal costumam ser incomuns.