Questão
ID 1315705Disciplina: Medicina
Assunto: Erros Inatos do Metabolismo da Porfirina (Porfirias)
Ano: 2014 Banca: FCC - Fundação Carlos Chagas Órgão: Tribunal Regional do Trabalho da 19ª Região
As porfirias agudas constituem complexo grupo de doenças hereditárias metabólicas de caráter autossômico dominante. As
manifestações clínicas agudas decorrem dos distúrbios na via biossintética do heme, causados por deficiência de enzimas que
deveriam funcionar na rota metabólica dessa substância. Em decorrência disso, surgem metabólitos tóxicos, responsáveis pelos
sintomas característicos desse grupo de doenças. Essas manifestações usualmente envolvem o sistema nervoso periférico e o
central, causando alterações comportamentais, distúrbios psiquiátricos, dor visceral, neuropatia motora com paralisia da
musculatura esquelética e crises convulsivas. Sintomas como ansiedade, irritabilidade e tensão, progressão do quadro para
psicose esquizofreniforme ou síndrome cerebral orgânica, com desorientação e alucinações, podem estar presentes. No
paciente com porfiria aguda, NÃO deve-se utilizar
manifestações clínicas agudas decorrem dos distúrbios na via biossintética do heme, causados por deficiência de enzimas que
deveriam funcionar na rota metabólica dessa substância. Em decorrência disso, surgem metabólitos tóxicos, responsáveis pelos
sintomas característicos desse grupo de doenças. Essas manifestações usualmente envolvem o sistema nervoso periférico e o
central, causando alterações comportamentais, distúrbios psiquiátricos, dor visceral, neuropatia motora com paralisia da
musculatura esquelética e crises convulsivas. Sintomas como ansiedade, irritabilidade e tensão, progressão do quadro para
psicose esquizofreniforme ou síndrome cerebral orgânica, com desorientação e alucinações, podem estar presentes. No
paciente com porfiria aguda, NÃO deve-se utilizar