Questão 1175228

O aumento da concentração de C1q é considerado o marcador das formas adquiridas de angiedema hereditário, sendo a etiologia dessa doença feita com base na ocorrência de doenças linfoproliferativas.

A principal função do inibidor de C1 esterase (C1-INH) no corpo humano é a ativação do componente C1 do complemento, bem como o consumo de fatores como C2 e C4, como consequência.

O angiedema hereditário, causado pela deficiência na produção do inibidor de C1 esterase (C1- INH), classifica-se em do tipo 1, em que ocorre produção e função deficientes do C1-INH, e do tipo 2, em que ocorre produção normal e função deficiente do C1-INH.

Em casos de crises agudas de angiedema hereditário, o tratamento de escolha consiste na administração de concentrado purificado de C1-INH ou, na falta deste, na infusão de plasma fresco congelado.

Infecção cutânea de repetição é a principal causa de morte associada ao angiedema hereditário.