Questão 1168686

A síndrome de Sturge-Weber apresenta hemangiomas tuberosos com envolvimento ocular e desenvolvimento de glaucoma.

Trata-se de lesões hamartomatosas, representadas pelos hemangiomas e linfangiomas, cujo principal componente é a célula do endotélio vascular.

Na síndrome de Kasabach-Merritt, há trombocitose associada a grandes hemangiomas proliferativos.

Linfangiectasias intestinais cursam com o desenvolvimento de hipercolesterolemia, devido à presença de linfáticos dilatados na parede intestinal e no mesentério.

Nos grandes linfangiomas cervicais congênitos, a melhor conduta para se evitar a compressão traqueal, ainda no período neonatal, é a escleroterapia da lesão, com o uso de bleomicina, quimioterápico que causa destruição local do endotélio e regressão da lesão.