Questão 1159351

A imagem a seguir, de uma RNM da coxa direita, representa uma massa de crescimento rápido no grupo muscular posterior de um paciente do sexo masculino, negro, com lesões umbilicadas em tronco e membros superiores e inferiores. Chama a atenção a presença de uma mancha do tipo “café com leite”no ombro esquerdo. A biópsia incisional dessa lesão revelou “neoplasia fusiforme de padrão sarcomatóide; provavelmente se trata de um rabdomiossarcoma“.

A respeito desse caso clínico e da doença genética que predispõe ao surgimento da neoplasia, julgue os itens a seguir.

A mutação do gene p53 – síndrome de Li-Fraumeni – origina esse tipo de doença pela perda da atividade regulatória da proteina codificada pelo gene p53 no ciclo celular.