Questão 1144476

Uma menina de 12 anos de idade é encaminhada à avaliação de trombocitopenia, evidenciada em exames realizados para investigação de episódios de menorragia durante fluxo menstrual. Ela possui longo histórico de sangramentos cutâneomucosos, histórico familiar desconhecido (é adotada) e não faz uso de nenhum medicamento de forma contínua. O hemograma indicou leucócitos = 6.700 x 10⁹ /L, hemoglobina = 10,3 g/dL, hematócrito = 31%, VCM = 73 fL, plaquetas = 72.000 x 10⁹ /L, com VPM = 12 fL. TAP e TTPa mostram-se sem alterações, e a análise de esfregaço identificou a presença de macroplaquetas, hemácias hipocrômicas e microcíticas. O teste de agregação plaquetária apresentou agregação normal com ADP e colágeno, bem como ausência de agregação com ristocentina.

Acerca desse caso clínico e de acordo com os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.

A paciente apresenta diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier, defeito primário de coagulação resultante de defeito na superfície plaquetária do receptor GP IIb/IIIa.