Questão 1139827

os medicamentos, atualmente, utilizados no tratamento imunossupressor de AA são ciclosporina (CSA) combinada com imunoglobulina antitimócito (GAT). O acréscimo de outros agentes imunossupressores a esse esquema terapêutico mostra benefício em termos de resposta e sobrevida global.

o transplante de células‑tronco hematopoiéticas halogênico aparentado é a primeira linha de tratamento para pacientes com até quarenta anos de idade e doador HLA (Human Leukocyte Antigen) idêntico na família.

O uso combinado dos fatores estimuladores de colônias (G‑CSF e GM‑CSF e alfaepoetina) deve ser associado de rotina aos imunossupressores por mostrar superioridade em termos de taxas de resposta, diminuição do índice de infecções ou redução de mortalidade.

A grande maioria dos casos de AA é congênita, representada pela disceratose congênita, anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman‑Diamond.

A AA grave é caracterizada por medula óssea com menos de 25% de celularidade e presença de, no mínimo, dois dos três critérios: contagens de reticulócitos abaixo de 50.000/mm³, neutrófilos abaixo de 1.000/mm³ e plaquetas abaixo de 20.000/mm³.