Questão 1118785

A atrofia muscular espinhal e a esclerose lateral amiotrófica podem ser classificadas como doenças do neurônio motor.

A distrofia muscular de Duchenne tem por mecanismo fisiopatológico uma mutação genética que leva ao aumento da produção de distrofia, que faz com que os pacientes evoluam com rigidez muscular.

O acometimento sobre o neurônio motor superior traz como sinais a flacidez, a hiporreflexia e as fasciculações.

A atrofia muscular espinhal descrita por Kugelberg-Welander apresenta o início dos sintomas numa fase mais tardia (até os 18 meses de vida), se comparada às formas do tipo II e III, e tem como marco evolutivo motor a manutenção da capacidade de deambulação, entretanto, não permitindo que o paciente possa correr.