Questão 1091247

Lactente do sexo masculino, filho de pais consanguíneos, inicia, aos 8 meses de idade, regressão global do desenvolvimento com hipotonia, que evolui posteriormente para tetraparesia espástica. Avaliação oftalmológica evidencia baixa acuidade visual por atrofia dos nervos ópticos. Eletroneumiografia demonstra sinais de desnervação crônica. Imagem por ressonância magnética do crânio revela grave atrofia cerebelar. O diagnóstico mais provável é