Questão 1088047

Malformação da porção membranosa da cóclea e do sáculo. Quadro mais comum da deficiência auditiva hereditária congênita. Este tipo de malformação tem sido encontrado em pessoas com síndromes como: rubéola congênita, Síndrome do Usher, Doença de Refsun, entre outras. Os pacientes podem apresentar alguma audição residual nas frequências baixas, já que acomete mais a porção basal da cóclea. Este quadro é identificado como: