Questão 1048486

Na Doença Renal Policística do Adulto (DRPA) alguns fatores associam-se à progressão mais rápida e precoce, como sexo feminino, raça negra, hipertensão arterial sistêmica (HAS) antes dos 40 anos, múltiplas infecções de trato urinário, dislipidemia e proteinuria.

O rim esponja medular (REM) consiste em uma malformação congênita frequentemente associada a outras alterações do desenvolvimento ou tumores renais caracterizadas por ectasia ou dilatações císticas dos dutos coletores papilares, convergindo nas extremidades das papilas.

No Complexo Esclerose Tuberosa, 30% dos pacientes apresentam cistos renais, porém a apresentação renal mais comum são angiomiolipomas que consistem em tumores benignos originários do epitélio perivascular que evoluem ao longo da vida sem complicações clínicas.

Na DRPA dominante, o fenótipo renal tende a ser mais grave em portadores de mutações em PKD2; a idade média que evolui para doença renal terminal é 50 anos, enquanto pacientes com mutações em PKD1 atingem essa condição em uma idade mais avançada.

Entre 35 a 40% dos pacientes que iniciam terapia de substituição renal têm cistos renais simples, na maioria bilateralmente, e a prevalência aumenta com o tempo em diálise.