Questão 1040177

A malformação é decorrente de tecido fibroso a nível valvar em 75% dos casos ou de tecido muscular em nível de infundíbulo em 25% dos casos.

Geralmente as artérias pulmonares são muito hipoplásicas e com presença de artérias colaterais sistêmico-pulmonares em grande quantidade.

O ventrículo direito apresenta-se em tripartite com boa cavidade ventricular, mas com hipertrofia importante.

Há interrupção total da conexão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar excepcionalmente com presença de canal arterial patente, mas na presença obrigatória de comunicação interatrial.

O ventrículo esquerdo apresenta-se dilatado e hipertrofiado pela conexão com uma artéria aorta ectásica.