Questão 1040119

É uma malformação da valva mitral associada a alterações na estrutura e função do ventrículo direito.

A marca anatômica é o deslocamento dos pontos de aposição dos folhetos septal e mural da valva tricúspide no ventrículo direito, distante da junção atrioventricular, havendo uma falha da delaminação dos folhetos da parede do ventrículo direito durante o desenvolvimento cardíaco. Dessa forma, os folhetos ficam parcialmente aderidos à parede, levando ao deslocamento do anel e seu orifício funcional.

A coaptação dos folhetos sempre é adequada e raramente os pacientes apresentam insuficiência tricúspide.

Nesta malformação cardíaca, a parte distal do ventrículo torna-se atrializada e a parte proximal é pequena com paredes finas e anormais.

A maioria dos pacientes apresenta comunicação interventricular e comunicação interatrial, além de poder se associar a estenose ou atresia da valva aórtica, transposição das grandes artérias e persistência do canal arterial.