Questão 1000509

Classicamente apresenta-se como uma lesão lítica na diáfise dos ossos longos, com reação periosteal em casca de cebola e frequentemente com extensão extraóssea.

Tem uma resposta com baixa eficácia à quimioterapia, sendo o procedimento cirúrgico isolado fundamental para o tratamento.

O diagnóstico é confirmado pelos exames laboratoriais como hemograma, PCR e VHS, além da ressonância magnética.

Possui um prognóstico ruim após a realização da quimioterapia adjuvante, mesmo em paciente sem metástases no diagnóstico.

80% dos pacientes apresentam translocação cromossômica t(8;14), que também está presente no linfoma de Burkitt, o que facilita o diagnóstico diferencial.